Calendario scientifico luglio 2025

L’ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO) è una tecnica che fornisce un supporto veno-arterioso (VA) o veno-venoso (VV) per l’ossigenazione del sangue e l’espulsione dell’anidride carbonica al di fuori del corpo umano. La sua funzione principale è offrire un supporto temporaneo, in attesa del processo decisionale clinico o del recupero completo. Questa forma di supporto cardiorespiratorio ha salvato numerose vite in pazienti con gravi patologie a carico di cuore e polmoni, come nei casi severi di COVID-19. Tuttavia, questa tecnologia salvavita comporta rischi significativi, in particolare il rischio di gravi emorragie. Infatti, a causa della perdita di multimeri del fattore di von Willebrand (VWF) indotta da shear stress nei circuiti ECMO, il rischio di gravi eventi emorragici aumenta, poiché tali multimeri del VWF sono essenziali per la formazione di coaguli nelle arterie. Sebbene siano disponibili solo dati provenienti da studi di piccole dimensioni, la prevalenza della VWD acquisita sembra oscillare tra il 70% e il 100%. Oltre alla VWD acquisita, altri meccanismi che contribuiscono alla tendenza emorragica correlata all’ECMO comprendono l’alterazione della funzione piastrinica e della fibrinolisi. [1–3] 

La malattia di von Willebrand acquisita è un raro disturbo emorragico che presenta sintomi clinici simili a quelli associati alla forma ereditaria della malattia di von Willebrand. Si manifesta in soggetti senza sintomi emorragici noti in precedenza, ha un’anamnesi familiare negativa e si riscontra tipicamente in età adulta; è determinata da meccanismi eterogenei. La malattia di von Willebrand acquisita si sviluppa tipicamente in varie condizioni, quali disordini linfoproliferativi (ad es. mieloma multiplo), disordini mieloproliferativi (ad es. policitemia vera), patologie autoimmuni (ad es. lupus eritematoso sistemico), neoplasie maligne e, più raramente, ipotiroidismo, assunzione di determinati farmaci e altre condizioni cliniche. Il deficit o l’alterazione dell’attività del fattore di von Willebrand possono essere causati dalla presenza di anticorpi specifici contro di esso, dal suo adsorbimento sulla superficie di cellule neoplastiche, da lesioni meccaniche o proteolisi. Inoltre, è stata documentata una VWD acquisita caratterizzata da una perdita di multimeri del VWF indotta da elevato shear stress nei pazienti sottoposti a sostituzione transcatetere di valvola aortica (TAVR) e nei pazienti sottoposti a ECMO. La gestione della VWD acquisita comprende l’uso di desmopressina, concentrati di fattore di von Willebrand, fattore VII attivato ricombinante, immunoglobuline per via endovenosa e terapia antifibrinolitica adiuvante. [1–4] 

Un paziente affetto da insufficienza cardiaca destra severa secondaria a ipertensione polmonare idiopatica è stato ricoverato in terapia intensiva per essere sottoposto a supporto con ossigenazione extracorporea a membrana veno-arteriosa (ECMO-VA), in attesa di trapianto polmonare bilaterale. Poche ore dopo l’inizio dell’ECMO-VA, il paziente ha manifestato epistassi e sanguinamento continuo dai siti di cannulazione. Le indagini di laboratorio hanno incluso la misurazione dell’antigene del VWF (VWF:Ag), dell’attività di cofattore ristocetinico del VWF (VWF:RCo) e l’analisi multimerica. La misurazione con PFA-100 ha mostrato risultati non risolutivi per le cartucce Col/EPI (>218 s) e Col/ADP (207 s). Sebbene l’APTT fosse entro i limiti di riferimento, il livello del fattore VIII era patologicamente ridotto (46%). Il rapporto VWF:RCo/VWF:Ag ridotto (<0,7) e la perdita di multimeri ad alto peso molecolare del VWF hanno infine confermato la diagnosi di malattia di von Willebrand acquisita. [2] 

Pertanto, al fine di evitare eventi emorragici non necessari, per rilevare e monitorare i livelli del VWF in pazienti sottoposti a ECMO è necessario utilizzare dispositivi o dosaggi specifici, come INNOVANCE PFA-200, INNOVANCE VWF Ac o i dosaggi del VWF:Ag. [1]